Fenylketonuri: Vad man ska äta och vad man ska undvika i kosten

I kosten för personer med fenylketonuri är det mycket viktigt att kontrollera intaget av fenylalanin, som är en aminosyra som huvudsakligen finns i livsmedel som är rika på protein, såsom kött, fisk, ägg, mjölk och mejeriprodukter. De som har fenylketonuri bör alltså regelbundet ta blodprov för att bedöma mängden fenylalanin i blodet och tillsammans med läkaren beräkna mängden fenylalanin som de kan få i sig under dagen.

Eftersom det är nödvändigt att undvika de flesta proteinrika livsmedel, bör fenylketonurics också använda proteintillskott utan fenylalanin, eftersom proteiner är extremt viktiga näringsämnen i kroppen, vilket inte kan elimineras helt.

I avsaknad av fenylalaninintag behöver kroppen dessutom högre doser av tyrosin, vilket är en annan aminosyra som blir nödvändig för utveckling i frånvaro av fenylalanin. Av denna anledning är det vanligtvis nödvändigt att komplettera med tyrosin utöver kosten. Kontrollera att andra försiktighetsåtgärder är viktiga vid behandling av fenylketonuri.

Livsmedel tillåtna i fenylketonuri

Livsmedel som är tillåtna för personer med fenylketonuri är:

• Frukter:  äpple, päron, melon, druva, acerola, citron, jabuticaba, vinbär;
• Några mjöl: stärkelse, kassava;
• Godis: socker, fruktgelé, honung, sago, gräddost;
• Fetter: vegetabiliska oljor, vegetabiliska krämer utan mjölk och derivat;
• Övrigt: godis, klubbor, läskedrycker, fruktisar utan mjölk, kaffe, te, vegetabiliskt gelatin med tång, senap, peppar.

Det finns också andra livsmedel som är tillåtna för fenylketonurics, men som måste kontrolleras. Dessa livsmedel är:

• Grönsaker i allmänhet, såsom spenat, chard, tomat, pumpa, yams, potatis, sötpotatis, okra, rödbetor, blomkål, morötter, chayote.
• Andra: risnudlar utan ägg, ris, kokosnötvatten.

Dessutom finns det specialversioner av ingredienserna med mindre mängd fenylalanin, till exempel ris, vetemjöl eller pasta.

Även om kostbegränsningar är stora för fenylketonurics, finns det många industrialiserade produkter som inte har fenylalanin i sin sammansättning eller är fattiga i denna aminosyra. I alla fall är det dock mycket viktigt att läsa på produktförpackningen om den innehåller fenylalanin.

Se en mer fullständig lista över tillåtna livsmedel och mängder fenylalanin.

Livsmedel förbjudna i fenylketonuri

Livsmedel som är förbjudna i fenylketonuri är de som är rika på fenylalanin, som huvudsakligen är livsmedel som är rika på protein, såsom:

• Animaliska livsmedel: kött, fisk, skaldjur, mjölk och köttprodukter, ägg och köttprodukter som korv, korv, bacon, skinka.
• Vegetabiliska livsmedel: vete, kikärter, bönor, ärtor, linser, soja- och sojaprodukter, kastanjer, valnötter, jordnötter, hasselnötter, mandlar, pistaschmandlar, pinjenötter;
• Sötningsmedel med aspartam eller livsmedel som innehåller sötningsmedlet;
• Produkter som innehåller förbjudna livsmedel, såsom kakor, kakor och bröd.

Eftersom kosten för fenylketonurics har låg proteinhalt bör dessa människor ta speciella tillskott av aminosyror som inte innehåller fenylalanin för att säkerställa korrekt tillväxt och funktion i kroppen.

Mängden fenylalanin tillåten per ålder

Mängden fenylalanin som kan ätas varje dag varierar beroende på ålder och vikt, och utfodring av fenylketonurics bör ske på ett sätt som inte överskrider de tillåtna fenylalaninvärdena. Listan nedan visar de tillåtna värdena för denna aminosyra enligt åldersgruppen:

• Mellan 0 och 6 månader: 20 till 70 mg / kg per dag;
• Mellan 7 månader och 1 år: 15 till 50 mg / kg per dag;
• Från 1 till 4 år: 15 till 40 mg / kg per dag;
• Från 4 till 7 år: 15 till 35 mg / kg per dag;
• Från och med 7: 15 till 30 mg / kg per dag.

Om personen med fenylketonuri endast intar fenylalanin i de tillåtna mängderna, kommer deras motoriska och kognitiva utveckling inte att äventyras. För att lära dig mer se: Förstå bättre vad fenylketonuri är och hur det behandlas.

Exempelmeny

Menyn med dieten för fenylketonuri bör anpassas och förberedas av en nutritionist, eftersom den bör ta hänsyn till personens ålder, mängden fenylalanin tillåten och resultaten av blodprov.

Exempelmeny för ett 3-årigt barn med fenylketonuri:

Tolerans: 300 mg fenylalanin per dag

Det är också viktigt för personen och deras familjemedlemmar att kontrollera på produktetiketterna om maten har fenylalanin eller inte och vad som är innehållet, och justerar därmed mängden mat som kan konsumeras.