Berdons syndrom är en sällsynt sjukdom som främst drabbar tjejer och orsakar problem i tarmarna, urinblåsan och magen. Generellt sett kikar inte människor med denna sjukdom eller bajsar och behöver matas av ett rör.
Detta syndrom kan orsakas av genetiska eller hormonella problem och symtomen uppträder snart efter födseln, vilket kan vara förändringar i urinblåsans form och funktion, som vanligtvis är mycket stor, minskad eller frånvarande tarmrörelser, vilket leder till gripandet av mage, förutom att minska tjocktarmens storlek och svullnad i tunntarmen.
Berdons syndrom har inget botemedel, men det finns några kirurgiska ingrepp som syftar till att blockera magen och tarmarna, vilket kan förbättra symtomen på sjukdomen. Dessutom är ett alternativ för att öka livslängden och kvaliteten hos personen med detta syndrom multivisceral transplantation, det vill säga transplantationen av hela mag-tarmsystemet.
Huvudsymtom
Symtomen på Berdons syndrom uppträder strax efter födseln, de viktigaste är:
- Förstoppning;
- Urinretention;
- Dilaterad urinblåsa
- Svullnad i magen
- Muskler i buken slöa;
- Kräkningar;
- Svullen njure;
- Tarmhinder.
Diagnosen av Berdons syndrom görs genom att bedöma de symtom som barnet presenterar efter födseln och genom bildtester, såsom ultraljud. Sjukdomen kan också identifieras under graviditeten genom att utföra morfologisk ultraljud efter den 20: e graviditetsveckan. Förstå vad det morfologiska ultraljudet är för.
Hur behandlingen görs
Behandlingen av Berdons syndrom kan inte främja botningen av sjukdomen, men det hjälper till att minimera symtomen hos patienter och förbättra deras livskvalitet.
Mag- eller tarmkirurgi rekommenderas för att rensa bort dessa organ och förbättra deras funktion. De flesta patienter behöver matas genom ett rör på grund av problemet i matsmältningssystemet. Se hur slangmatning görs.
Det är också vanligt att ha kirurgi i urinblåsan, vilket skapar en anslutning till huden i magområdet, vilket gör att urinen rinner ut.
Dessa procedurer har dock liten effekt på patienten, vilket ofta leder till dödsfall från undernäring, multipelt organsvikt och generaliserad infektion i kroppen, sepsis. Av denna anledning har multivisceral transplantation blivit det bästa behandlingsalternativet och består av att utföra fem operationer på en gång: transplantation av mage, tolvfingertarm, tarm, bukspottkörtel och lever.